Құлақ миастениясы - Ocular myasthenia

Құлақ миастениясы
МамандықОфтальмология

Көздің миастениясы (MG) - бұл ауру жүйке-бұлшықет қосылысы нәтижесінде бұлшықет әлсіздігі мен шаршағыштықтың ерекше өзгергіштігі пайда болады. MG - бұл аутоиммунды ауру мұнда аномальды антиденелер табиғи жағдайда пайда болады ацетилхолин ерікті бұлшықеттердегі рецепторлар. MG көздің бұлшықетімен шектелуі мүмкін (көз MG), бұл қабақтың әлсіздігіне / шаршауына немесе көздің қимылына әкеледі. MG басқа бұлшықет топтарын да қамтуы мүмкін (жалпыланған MG ).

Белгілері мен белгілері

Бұл блоктаушы антиденелер бетті немесе қосымшаларды қозғауға немесе тыныс алуға жауап беретін үлкен бұлшықеттердің бірімен шектелуі мүмкін болса да, MG пациенттерінің шамамен 90% -ы ақыр соңында көзге әсер етеді. Ең жиі кездесетін белгілер - бұл екі жақты көру (диплопия ) және қабақтың салбырауы (птоз ), ал оқушы әрдайым аяушылықта болады. Диплопия MG синглыға әсер еткенде пайда болады көзден тыс бұлшықет бір көзде, көздің қозғалысын шектейді және көз зақымдалған бұлшықетке қарай бұрылған кезде екі есе көруге әкеледі. Птоз пайда болған кезде пайда болады levator palpebrae superioris (қабақтың көтерілуіне жауап беретін бұлшықет) бір немесе екі жағынан әсер етіп, қабақтың салбырап қалуына әкеледі. Бұл симптомдар жақсы демалған пациенттерде оңай байқалмаса да, әлсіздік, әдетте, жиі зардап шегетін бұлшықеттердің жаттығуларымен туындауы мүмкін (мысалы, пациент жоғары қараған кезде шамамен 60 секунд).

MG жағдайларының 75% -ында бастапқы көрініс көзге түседі. 2 жыл ішінде MG-дің көзге басталуы бар науқастардың 80% -ы басқа бұлшықет топтарын тартуға үлгереді, осылайша жалпыланған MG дамиды.[дәйексөз қажет ] Егер MG көз бұлшықеттерімен 3 жылдан астам уақыт аралығында болса, белгілердің нашарлауына немесе жалпыланбауына 94% ықтималдығы бар.[дәйексөз қажет ]

Асимметриялық птоздан (шаршау, тұрақты газ және күннің аяғында нашарлайды) және көзден тыс бұлшықеттердің / диплопияның өзгермелі шектелуінен басқа, көз MG-нің басқа клиникалық белгілеріне көзге көрінетін әсер жатады. нистагм (көз алмасының жылдам, еріксіз, тербелмелі қозғалысы) және Коганның қақпағы дірілдейді (10-15 секунд төмен қарағаннан кейін пациент тіке қараған кезде үстіңгі қақпақтың қозғалуы болады).

Патофизиология

Әдетте бұлшықеттің жиырылуы орталық жүйке жүйесінен бұлшықет талшықтарына жіберілетін электр сигналдарының нәтижесі болып табылады жүйке импульсі. Нерв-бұлшықет түйісінде бұл электрлік хабар химиялық хабарламаға айналады, өйткені ацетилхолин жүйке талшықтарынан бөлініп, сәйкес келеді рецепторлар бұлшықет талшығында.

MG-де ацетилхолин рецепторларын блоктайтын антиденелер шығарылады, бұл молекуланың рецептормен байланысуына жол бермейді және жүйке жүйесі мен бұлшықет арасындағы байланыстың бұзылуына әкеліп соқтырады, нәтижесінде бұлшықет шаршайды, ал кейде паралич болады. Автоантиденелер ацетилхолинді рецепторларға қарсы жалпыланған МГ бар науқастардың 70-90% -ында анықталады, бірақ MG-де тек 50%.

Көз бұлшықеттеріне предилекция

MG-ге көз бұлшық еттерін тартудың нақты себептері жақсы түсінілмеген, бірақ бірнеше ойлар бар.

Функционалды гипотезалар бірнеше бұлшықетке әсер етуі мүмкін болса да, тапшылық бірнеше себептерге байланысты көзге оңай көрінуі мүмкін деп болжайды. Аяқтағы аздап әлсіздікке жол берілуі мүмкін, бірақ көзден тыс бұлшықеттердегі әлсіздік екі көздің дұрыс орналаспауына әкеліп соқтырады, тіпті оның шамалысы диплопияға әкелуі мүмкін. Көздер айнымалы әлсіздікке бейімделе алмауы мүмкін, өйткені көзден тыс бұлшықет емес, көрнекі қолданады проприоцептивті (дене күйін сезу) дәл баптауға арналған белгілер.

Иммунологиялық гипотезалар көздің қозғалысы мен қабақтың көтерілуіне жауап беретін бұлшықеттерді жақтайтын, жалпы MG-ге қарсы көздік MG-де антиденелерде айырмашылықтар болуы мүмкін деп болжайды.

Физиологиялық гипотезалар бұл MG-де әлсіздікке бейім болатын экстрацулярлық бұлшықеттердің ерекше құрылымы мен қызметі деп болжайды. Экстремальды бұлшықеттермен салыстырғанда көзден тыс бұлшықеттер кішірек, жүйке талшықтары көп қызмет етеді және дененің жиырылатын бұлшық еттерінің қатарына жатады. Бұл жоғары белсенділік деңгейі оларды MG-де шаршағыштыққа бейімдеуі мүмкін. Сонымен қатар, кейбір есептерде экстрацулярлық бұлшықеттерде аяқ-қол бұлшықеттеріне қарағанда ацетилхолиндік рецепторлар аз болуы мүмкін екендігі көрсетілген.

Диагноз

МГ өзгермелі ағымы диагнозды қиындатуы мүмкін. Қысқаша айтқанда, MG диагнозы көбінесе пациенттің тарихы мен физикалық көрсеткіштеріне сүйенеді, әсіресе неврологиялық, көз моторикасы және қабақты тексеруге назар аударады. Көбінесе пациенттер ауыспалы птозды бастан кешіретінін сипаттайды (бір көздің қақпақшасы жақсарады, содан кейін екінші көзде птоз пайда болады), сонымен қатар күндіз нашарлайтын диплопия (көзден тыс бұлшықет шаршауымен).

A тензилон ацетилхолиннің ыдырауын уақытша тоқтататын және әлсіздікті аз уақытқа жеңілдететін (хлорлы едрофоний) сынағын қолдануға болады; дегенмен, жалған теріс нәтижелер жиі кездеседі. Бір талшықты электромиография бұлшықеттің әлсіздігін анықтау үшін бір бұлшық ет талшықтарын электрлік ынталандыру үшін қолдануға болады. MG диагнозын блоктаушы антидененің мөлшерін өлшейтін қан жұмысымен де растауға болады, бірақ MG науқастардың 70% -ында ғана антиденелердің деңгейі анықталады. Қалқанша безі, тимус және аутоиммунды аурулармен бірге жүретін қосымша зертханалық және кескіндік сынақтар өткізген жөн.

Емдеу

Болжам MG-мен ауыратын науқастар үшін жақсы болып келеді. Жиі МГ жеңіл жағдайларын емдемеген дұрыс. Менеджмент, мысалы, жүйке-бұлшықет таралуын нашарлататын дәрі-дәрмектерден аулақ болуды талап етеді аминогликозидті антибиотиктер, хинолонды антибиотиктер, бета-блокаторлар, хлорохин, аритмияға қарсы, кальций өзекшелерінің блокаторлары, кейбір құрысуға қарсы заттар және ішілік йодталған контраст болдырмау керек.

MG, әрине, өзгермелі сипатта болады, өйткені диплопия мен птоздың жиілігі қоршаған ортаның, эмоционалды және физикалық факторлардың әсерінен болады, мысалы, күн сәулесі, стресс, вирустық ауру, етеккір, жүктілік және т.с.с. Өздігінен ремиссия кез-келген пациентте болуы мүмкін және бірнеше жыл бойына сақталады. Жалпыланған МГ табиғи тарихын 168 пациенттің арасында зерттеу кезінде (орташа 12 жылдық бақылаумен), 14% толық ремиссияны бастан кешірді.

Көздің миастениясы жұмсақтан орташаға дейінгі пациенттерді әдетте ауызша емдейді антихолинэстераза агенттер, Mestinon (пиридостигмин ) ең көп жұмыс істейтіндер. Осы агенттермен жүргізілген кез-келген рандомизирленген клиникалық зерттеулер болған жоқ, және бұл емдеу көбінесе сәтсіз, әсіресе диплопияны шешуде. Иммуносупрессивті содан кейін терапия басталады және әдетте таңдау агенті болады преднизон. Кішігірім бақыланатын зерттеуде бұл препарат пиридостигминге қарағанда тиімділігін көрсетті.[1] Стероид терапия дау тудырады, бірақ басқа зерттеудің нәтижелері бойынша преднизон жалпыланған MG-ге прогрессияны төмендетеді.[2] Әдетте созылмалы кортикостероидты терапиямен қатар жүретін жанама әсерлерге байланысты бірыңғай дозалау режимі жоқ және симптомдардың өршуінсіз стероидтардан пациенттерді емшектен шығарудың қиындығы. Преднизон терапиясына реакция әртүрлі.

Сонымен қатар, MG пациенттерін тимомаға тексеріп, табылған жағдайда осы жағдайды жою үшін операция жасау керек. A профилактикалық тимэктомия даулы, бірақ аурудың басталуынан бастап 3 жыл ішінде жас ауруы бар MG науқастарында, тимус бездері үлкейген және хирургиялық араласу қаупі аз пациенттерде және медициналық емдеуге жауап бермейтін жалпыланған MG пациенттерінде пайдалы екендігі дәлелденді .

Сондай-ақ, көздің MG белгілері дәрілік емес әдістермен шешілуі мүмкін. Птозды көзілдірікке балдақтарды қойып, қабақтың салбырауын көтеру үшін птоз таспасымен түзетуге болады. Диплопияны көзді патчпен жабу, қатып қалған линзалар, окклюзиялық байланыс линзаларымен немесе жай ғана мөлдір емес таспаларды көзілдіріктің бір бөлігінің үстіне қою арқылы шешуге болады. Сондай-ақ, пластикалық призмалар (Френель призмалары) диплопикалық науқастың көзілдіріктеріне жабыстырылуы мүмкін, бұл екі көздің көру қабілетін зақымданған бағытта теңестіруге мүмкіндік береді, бірақ бұлшықет әлсіздігі, демек, көздің сәйкес келмеуі жиі ауытқып тұрса, проблемалы болады.

Эпидемиология

Жалпыланған MG-ден айырмашылығы, таза көздік MG әйелдер мен еркектер арасында бірдей кездеседі, корей тектес адамдарда жиілігі жоғары және, мүмкін, Қалқанша безінің ауруы, тимомалар (Аурудың 20%),[3] сияқты басқа аутоиммунды аурулар склеродерма, жүйелі қызыл жегі, ревматоидты артрит, Хашимото тиреоидиті, склероз, және Қалқанша безінің офтальмопатиясы.

Ескертулер

  1. ^ Kupersmith MJ, Ying G (қазан 2005). «Көз миастениясындағы көз қозғалтқышының дисфункциясы және птоз: емдеудің әсері». Br J Офталмол. 89 (10): 1330–4. дои:10.1136 / bjo.2004.063404. PMC  1772854. PMID  16170126.
  2. ^ Монсуль Н.Т., Патва Х.С., Норр А.М., Кіші РЛ, Голдштейн Дж.М. (ақпан 2004). «Преднизонның окулярдан жалпы миастенияға өтуге әсері». Дж.Нейрол. Ғылыми. 217 (2): 131–3. дои:10.1016 / j.jns.2003.08.017. PMID  14706214.
  3. ^ Чен Ю.П., Ванг В, Ванг З.К., Ду Ю.К., Вэй Д.Н. (тамыз 2012). «[Тимомамен байланысты миастениямен ауыратын науқастардың клиникалық сипаттамасы]». Чжунхуа Ней Кэ За Чжи. 51 (8): 623–5. PMID  23158861.

Әдебиеттер тізімі