Таза вегетативті сәтсіздік - Pure autonomic failure

Таза вегетативті сәтсіздік
Басқа атауларБрэдбери-Эгглстон синдромы, идиопатиялық ортостатикалық гипотензия
МамандықНеврология  Мұны Wikidata-да өңде
Белгілеріең алдымен сол сияқты ортостатикалық гипотензия
Асқынуларең алдымен сол сияқты ортостатикалық гипотензия; түрлендіре алады синуклеинопатия
Дифференциалды диагностикаорталық жүйке жүйесінің дисфункцияларының болуы, соның ішінде атаксия және / немесе паркинсонизмдер бар екенін көрсетеді аутоиммунды вегетативті ганглионопатия немесе жүйенің бірнеше рет атрофиясы

Таза вегетативті сәтсіздік (PAF) формасы болып табылады дисавтономия бірінші орта жаста немесе кейінірек өмірде пайда болатын; әйелдерге қарағанда ер адамдарда жиі диагноз қойылады.

Белгілері мен белгілері

Дегенеративті ауру вегетативті жүйке жүйесі, белгілері жатады айналуы және есінен тану (туындаған ортостатикалық гипотензия ), визуалды бұзылыстар және мойын ауруы. Кеудедегі ауырсыну, шаршау және жыныстық дисфункция пайда болуы мүмкін сирек кездесетін белгілер. Белгілері тұрғанда нашар; кейде біреу симптомдарды жату арқылы жояды.

Төмендегілердің кез-келгенін қамтитын кең таралған вегетативті дисфункция: түнгі терлеу немесе тершеңдіктің болмауы, несеп-жыныс мүшелерінің проблемалары (жиі ЖЖЖ, ұстамау, жиілік, жеделдік), асқазан-ішек жолдарының проблемалары (созылмалы іш қату, диареямен ауысатын созылмалы іш қату, асқазанның нашар қозғалуы) немесе өңеш. / тыныс алу проблемалары (ұйқы апноэ, тыныс алудың ауытқуы ұйқы кезінде немесе ояу кезде) мүмкін екенін көрсетіңіз аутоиммунды вегетативті ганглионопатия немесе жүйенің бірнеше рет атрофиясы.

Патология

The патология таза вегетативті сәтсіздік туралы әлі толық түсініксіз. Алайда, интермедиалатальды бағандағы жасушалардың жоғалуы жұлын шығындар сияқты құжатталған катехоламин симпатикалық постганглионды сіңіру және катехоламин флуоресценциясы нейрондар. Жалпы, бұл пациенттерде катехоламиндер деңгейі жатқанда өте төмен, ал тұрған кезде көп жоғарыламайды.

Емдеу

Емдеудің фармакологиялық әдістеріне жатады флудрокортизон, midodrine, соматостатин, эритропоэтин, және басқа да вазопрессор агенттер. Алайда, көбінесе таза вегетативті жеткіліксіздігі бар науқас өзінің белгілерін әлдеқайда аз қаражатпен азайта алады. Аяқтарды және дененің төменгі бөлігін қысу, аяқтарын айқастыру, иілу немесе қолдану арқылы сығымдау шұлықтары көмектесе алады. Іштің байланыстырғыш құралын қолдану тиімдірек. Сондай-ақ, әдеттегіден көп су қабылдау қан қысымын жоғарылатып, кейбір белгілерді жеңілдетеді.[дәйексөз қажет ]

Тарих

1925 жылы Брэдбери мен Эгглстон алдымен үш пациентті жалпы синдроммен сипаттады, олар оны «күш түскеннен кейін немесе күш түскен кезде немесе тіпті бірнеше минут бойына тік тұрғаннан кейін синкопальды шабуылдардың пайда болуы деп сипаттады. Үш пациенттің басқа ерекшеліктері баяу, импульстің өзгермейтін жылдамдығы, тер шығаруға қабілетсіздік, базальды метаболизмнің төмендеуі және жүйке жүйесіндегі шамалы және шексіз өзгерістер белгілері. Бұл науқастардың әрқайсысы жаздың аптап ыстығында өзін нашар сезінді ».[1][2] Кейінгі зерттеулер осы синдромдық табудың бірнеше себептерін анықтады, енді топтастырылған алғашқы вегетативті бұзылулар (оны алғашқы диссутономия деп те атайды), соның ішінде таза вегетативті сәтсіздік, бірнеше жүйелік атрофия және Паркинсон. Таза вегетативті жетіспеушіліктің негізгі дифференциалды сипаттамасы норадреналиннің айналымы мен синтезінің төмендеуі және перифериялық локализацияланған дисфункция болып табылады. Орталық жүйке жүйесінің нейродегенерациясына прогрессияның жүруі де мүмкін екенін ескеру қажет.[2]

Эпоним

Ол сондай-ақ Брэдбери-Эгглстон синдромы деп аталады, оның атымен аталады Сэмюэль Брэдбери және Кэри Эгглстон кім оны 1925 жылы бірінші рет сипаттаған.[3][1][4]

Пайдаланылған әдебиеттер

  1. ^ а б Брэдбери, С.Эгглстон. Постуральды гипотензия: үш жағдай туралы есеп. American Heart Journal, Сент-Луис, 1925, 1: 73-86.
  2. ^ а б Гарланд, Эмили М .; Хупер, Уильям Б .; Робертсон, Дэвид (2013-01-01). Сваб, Рууд М.Буйс және Дик Ф. (ред.) «20 тарау - таза вегетативті сәтсіздік». Клиникалық неврология туралы анықтама. Вегетативті жүйке жүйесі. Elsevier. 117: 243–257. дои:10.1016 / b978-0-444-53491-0.00020-1. PMID  24095130.
  3. ^ «Таза вегетативті сәтсіздікке сыни көзқарас Паркинсон ауруының алғашқы белгілері, Лью ағзасының деменциясы және бірнеше жүйелік атрофия туралы хабардарлықты арттырады». ean.org. Алынған 2020-09-09.
  4. ^ синд / 2102 кезінде Оны кім атады?

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі