Рамсай Хант синдромы 1 тип - Ramsay Hunt syndrome type 1

Басқа мақсаттар үшін қараңыз Рамсай Хант синдромы.
Рамсай Хант синдромы 1 тип
МамандықНеврология  Мұны Wikidata-да өңдеңіз

Рамсай Хант синдромы (RHS) 1 тип - сипатталатын сирек, деградациялық, неврологиялық бұзылыс миоклонус эпилепсия, ниет треморы, прогрессивті атаксия және кейде когнитивті бұзылулар [1]

Ол сондай-ақ балама түрде аталды dyssynergia cerebellaris myoclonica,[2][3] dyssynergia cerebellaris progressiva,[4] дентаторубральды деградация немесе Рамсай Хант церебральды синдром.

Тұсаукесер

Симптомдардың басталуы, әдетте, ересек жастағы ересектерде пайда болады және ниет треморымен сипатталады атаксия, конвульсия және миоклониялық эпилепсиялық дірілдер.[1] Треморлар әдетте бір аяғына, ең алдымен, жоғарғы аяққа әсер етеді және ақырында бүкіл ерікті мотор жүйесін қамтиды.[1] Тұтастай алғанда, төменгі аяғы, әдетте, жоғарғы жаққа қарағанда жиі бұзылады.[1]Синдромның қосымша ерекшеліктеріне мыналар жатады: тұрақсыз жүру, ұстамалар, бұлшықет гипотониясы, бұлшықет үйлестіруінің төмендеуі, астения, адиадохокинезия және ерікті қозғалыстардың ауқымын, бағытын және күшін бағалайтын қателіктер.[1] Психикалық нашарлау сирек болуы мүмкін.[1]

Себептері

1 типті RHS церебреллар мен ми діңінің ядроларының арасындағы реттеу механизмінің бұзылуынан туындайды және көптеген аурулармен, соның ішінде Лафора ауруы, dentatorubropallidoluysian атрофиясы, және целиакия ауруы.[5][6]

Диагноз

Емдеу

1 типті Рамзай Хант синдромын емдеу жеке белгілерге тән.[1] Миоклонус және ұстамалар сияқты препараттармен емделуі мүмкін вальпроат.[1]

Кейбіреулер бұл жағдайды сипаттауға қиын деп сипаттады.[7]

Эпоним

Ол аталған Джеймс Рамсай Хант[8] 1921 жылы миоклониялық эпилепсиямен байланысты прогрессивті церебральды дисинергия түрін алғаш рет сипаттаған.[1]

Пайдаланылған әдебиеттер

  1. ^ а б c г. e f ж сағ мен «Ұлттық жүйке аурулары және инсульт институты». 14 ақпан, 2011. мұрағатталған түпнұсқа 2015 жылғы 16 ақпанда. Алынған 2011-05-12.
  2. ^ Хант JR (1921). «Dyssynergia cerebellaris myoclonica - дентат жүйесінің алғашқы атрофиясы: мишықтың патологиясы мен симптоматологиясына қосқан үлесі». Ми. 44 (4): 490–538. дои:10.1093 / ми / 44.4.490.
  3. ^ Tassinari CA, Michelucci R, Genton P, Pellissier JF, Roger J (ақпан 1989). «Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay Hunt синдромы): митохондриялық энцефаломиопатиямен байланысты емес жағдай». Дж.Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 52 (2): 262–5. дои:10.1136 / jnnp.52.2.262. PMC  1032517. PMID  2703843.
  4. ^ Хант JR (1914). «Dyssynergia cerebellaris progressiva: церебральды тремордың созылмалы прогрессивті түрі». Ми. 37 (2): 247–268. дои:10.1093 / ми / 37.2.247.
  5. ^ Лу CS, Томпсон PD, Куинн Н.П., Паркес Дж.Д., Марсден CD (1986). «Рамзай Хант синдромы және целиакия ауруы: жаңа қауымдастық?». Mov Disord. 1 (3): 209–19. дои:10.1002 / mds.870010306. PMID  3504245.
  6. ^ Chinnery PF, Reading PJ, Milne D, Gardner-Medwin D, Turnbull DM (1997). «CSF антиглиадин антиденелері және Рамзай Хант синдромы». Неврология. 49 (4): 1131–3. дои:10.1212 / wnl.49.4.1131. PMID  9339701.
  7. ^ Беркович С.Ф., Андерман Ф (қаңтар 1990). «Рамсай Хант синдромы: жерлеу немесе мақтау». Дж.Нейрол. Нейрохирург. Психиатрия. 53 (1): 89–90. дои:10.1136 / jnnp.53.1.89. PMC  1014111. PMID  2106013.
  8. ^ синд / 2245 кезінде Оны кім атады?

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі