Расмуссен энцефалиті - Rasmussens encephalitis - Wikipedia

Расмуссен энцефалиті
Басқа атауларСозылмалы ошақты энцефалит
Компьютерлік томография: Расмуссеннің энцефалиті.png
Расмуссен энцефалитімен ауыратын қыз баланың миын томографиялық зерттеу.
МамандықНеврология  Мұны Wikidata-да өңдеңіз

Расмуссен энцефалиті сирек кездеседі қабыну неврологиялық жиі және ауыр сипатталатын ауру ұстамалар, жоғалту моториканы және сөйлеу, гемипарез (дененің бір жағындағы әлсіздік), энцефалит (мидың қабынуы), және деменция. Ауру бойдаққа әсер етеді церебральды жарты шар және әдетте 15 жасқа толмаған балаларда кездеседі.

Белгілері мен белгілері

Бұл жағдай көбінесе балаларға әсер етеді, олардың орташа жасы 6 жаста. Алайда, оныншы адамның біреуі оны ересек жасында дамытады.

Екі негізгі кезең бар, кейде оның алдында бірнеше айлық «продромальды кезең» болады. Ішінде өткір кезең, төрт-сегіз айға созылған, қабыну белсенді және симптомдар біртіндеп күшейе түседі. Оларға дененің бір жағының әлсіздігі жатады (гемипарез ), бір жағының көру қабілетінің төмендеуі визуалды өріс (гемианопия ) және когнитивті қиындықтар (мысалы, оқуға, есте сақтау қабілетіне немесе тілге әсер етеді). Эпилептикалық ұстамалар аурудың негізгі бөлігі болып табылады, бірақ олар жиі кездеседі жартылай. Фокустық қозғалтқыш ұстамалары немесе эпилепсия партиталы континуа әсіресе жиі кездеседі және оларды есірткімен бақылау өте қиын болуы мүмкін.

Созылмалы немесе қалдық кезең, қабыну енді белсенді емес, бірақ қабыну зақымданғандықтан зардап шегушіге кейбір немесе барлық белгілер қалдырылады. Ұзақ мерзімді перспективада пациенттердің көпшілігінде эпилепсия, паралич және когнитивті проблемалар қалады, бірақ ауырлығы айтарлықтай өзгереді.[1]

Патофизиология

Расмуссен энцефалитінде бар созылмалы қабыну инфильтрациясымен мидың Т лимфоциттер ми тініне. Көп жағдайда бұл тек біреуіне ғана әсер етеді церебральды жарты шар, не солға, не оңға. Бұл қабыну ми жасушаларына тұрақты зақым келтіреді, әкеледі атрофия жарты шардың; бұл эпилепсия мидың зақымдалуына ықпал етуі мүмкін. Эпилепсия GABA-ның бұзылуынан туындауы мүмкін,[2] сүтқоректілер миының негізгі ингибиторлық нейротрансмиттері.

Қабынудың себебі белгісіз: а инфекциясы вирус ұсынылды, бірақ бұған дәлел жоқ.[1] 1990 жылдары сол туралы айтылды автоматты антиденелер глутамат рецепторына қарсы GluR3 ауруды тудыруда маңызды болды,[3] бірақ бұл енді олай болмайды деп ойлайды.[4] Алайда соңғы зерттеулер Расмуссен энцефалитімен ауыратын науқастардың бір бөлігінде NMDA типті глутамат рецепторларының GluRepsilon2 суббірлігіне (анти-NR2A антиденелері) қарсы аутоантиденелердің бар екендігін хабарлайды.[5] RE-мен ауыратын науқастардың альфа-7 суббірлігіне қарсы авто-антиденелерді экспрессиялайтындығы туралы бірнеше дәлелдер бар никотиндік ацетилхолин рецепторы.[6] Әр түрлі бөлімшелерден Т-жасушалық рецепторларды ретке келтіру арқылы RE пациенттерінде перифериялық CD8 + T-жасушаларының кеңеюі кездесетінін, кейбір жағдайларда ауру басталғаннан кейін бірнеше жылдар бойы дәлелденгенін көрсетуге болады.[7]

Расмуссен энцефалиті а-мен тіркелген нейровисцеральды порфирия, және өткір үзілісті порфирия.[8]

Диагноз

Мидың биопсиясы боялған лимфоцитарлы инфильтратты көрсететін Расмуссен энцефалитінде CD8 қосулы иммуногистохимия
Расмуссен энцефалитімен ауыратын 8 жасар әйелдің миына МРТ.
Сол: Желтоқсан 2008, науқасқа бас ауруы және эпилепсия партиталы континуа. Оң жақ қабырға асты мен желке бөлімдері мен оң ми сыңарлары жарты шарында жергілікті ми ісінуімен зақымданулар бар.
Дұрыс2009 ж. Сәуір: сол науқас, қазір ол комада жатыр эпилепсия партиталы континуа. Энцефалиттің прогрессиясы бар - мидың сол жақ жарты шарында мидың қатты ісінуі және ортаңғы сызықты құрылымдардың ауысуы байқалды.

Диагноз тек клиникалық ерекшеліктерге байланысты, мүмкін басқа себептерді болдырмайтын тесттермен бірге қойылуы мүмкін. Ан EEG әдетте эпилепсияның электрлік ерекшеліктерін және зардап шеккен жарты шарда ми белсенділігінің баяулауын көрсетеді МРТ миды сканерлеу қабыну немесе тыртық белгілерімен зақымдалған жарты шардың біртіндеп кішіреюін көрсетеді.[9]

Мидың биопсиясы диагнозды өте күшті растауы мүмкін, бірақ бұл әрдайым қажет емес.[9][10]

Емдеу

Жедел кезеңде емдеу қабынуды азайтуға бағытталған. Басқа қабыну аурулары сияқты, стероидтер бірінші кезекте жоғары дозада емдеудің қысқа курсы ретінде немесе ұзақ емдеу үшін төменгі дозада қолданылуы мүмкін. Иммуноглобулинді ішілік енгізу қысқа мерзімді және ұзақ мерзімді кезеңдерде де тиімді, әсіресе ересектерде бірінші сатыдағы емдеу әдісі ретінде ұсынылған.[11] Басқа ұқсас емдеу әдістеріне жатады плазмаферез және такролимус, бірақ бұларға аз дәлелдер бар. Бұл емдеу әдістерінің ешқайсысы тұрақты мүгедектіктің дамуына жол бермейді.[9][12]

Аурудың қалдық кезеңінде белсенді қабыну болмаған кезде, емдеу қалған белгілерді жақсартуға бағытталған. Эпилепсияға қарсы стандартты дәрі-дәрмектер ұстамаларды бақылауда әдетте тиімсіз, сондықтан операция кезінде зақымдалған ми жарты шарын хирургиялық жолмен алып тастау немесе ажырату қажет болуы мүмкін. гемисферэктомия немесе корпус каллозотомиясы арқылы. Әдетте бұл одан әрі әлсіздікке әкеледі, гемианопсия және когнитивті проблемалар, бірақ мидың екінші жағы кейбір функцияларды, әсіресе жас балаларда, қабылдауы мүмкін. Егер сол жақ жарты шар зардап шеккен болса, операцияны жүргізу мүмкін болмауы мүмкін, өйткені бұл жарты шарда мидың тілді басқаратын бөліктерінің көп бөлігі бар. Алайда, жарты шарды алып тастау көбінесе ұстаманы азайту үшін өте тиімді.[1][9]

Тарих

Ол үшін аталған нейрохирург Теодор Расмуссен [де ] (1910–2002), кім қол жеткізді Уайлдер Пенфилд басшысы ретінде Монреаль неврологиялық институты және Король Виктория ауруханасында бас нейрохирург қызметін атқарды.[13][14]

Қоғам

The Гемисферэктомия қоры Расмуссен энцефалитіне шалдыққан және жарты шарды алып тастауды қажет ететін басқа да жағдайлары бар балалары бар отбасыларға көмектесу үшін 2008 жылы құрылған.[15]

RE балалар жобасы 2010 жылы Расмуссен энцефалиті туралы хабардарлықты арттыру мақсатында құрылған. Оның негізгі мақсаты - осы аурудың емін табуға бағытталған ғылыми зерттеулерге қолдау көрсету.

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б в Биен, КГ; т.б. (2005). «Расмуссен энцефалитінің патогенезі, диагностикасы және емі: еуропалық консенсус мәлімдемесі». Ми. 128 (Pt 3): 454-471. дои:10.1093 / ми / awh415. PMID  15689357.
  2. ^ Расснер, Майкл П .; ван Вельтховен-Вюрстер, Вера; Рамантани, Грузия; Фейерштейн, Томас Дж. (Наурыз 2013). «Расмуссен энцефалитінде өзгертілген транспортер-медиациалық GABA босатылуы». Эпилепсия. 54 (3): e41 – e44. дои:10.1111 / эп. 12093. PMID  23360283.
  3. ^ Роджерс SW, Эндрюс PI, Gahring LC және т.б. (1994). «Расмуссен энцефалитіндегі глутамат GluR3 рецепторына аутоантиденелер». Ғылым. 265 (5172): 648–51. дои:10.1126 / ғылым.8036512. PMID  8036512.
  4. ^ Уотсон Р, Цзян Ю, Бермудез I және т.б. (2004). «Расмуссен энцефалитінде 3 типті глутамат рецепторларына антиденелердің болмауы (GluR3)». Неврология. 63 (1): 43–50. дои:10.1212 / 01.WNL.0000132651.66689.0F. PMID  15249609.
  5. ^ Такахаши Y, Мори Х, Мишина М және т.б. (2005). «Расмуссен энцефалиті (RE) және созылмалы үдемелі эпилепсия партизалы континенті бар науқастардағы NMDA типті GluRepsilon2-ге аутоантиденелер және жасушалық делдалды аутоиммунитет». Эпилепсия. 46 (Қосымша 5): 152–158. дои:10.1111 / j.1528-1167.2005.01024.x. PMID  15987271.
  6. ^ Уотсон, Р; Джепсон, Джей; Бермудез, мен; Александр, С; Харт, У; МакКайт, К; Руберти, А; Fecto, F; Валмиер, Дж; Саттелл, ДБ; Бизон, D; Винсент, А; Lang, B (13 желтоқсан 2005). «Альфа7-ацетилхолинді рецепторлық антиденелер Расмуссен энцефалитімен ауыратын екі науқаста». Неврология. 65 (11): 1802–4. дои:10.1212 / 01.wnl.0000191566.86977.04. PMID  16344526.
  7. ^ Schneider-Hohendorf T, Mohan H, Bien CG, Breuer J, Becker A, Görlich D, Kuhlmann T, Widman G, Herich S, Elpers C, Melzer N, Dornmair K, Kurlemann G, Wiendl H, Schab N (2016). «Расмуссен энцефалитіндегі CD8 (+) Т-жасушаларының патогенділігі Т-жасушаларының рецепторларының ауқымды тізбегімен анықталған». Nat Commun. 7: 11153. дои:10.1038 / ncomms11153. PMC  4822013. PMID  27040081.
  8. ^ Циперман Б, Гарти Б.З., Шонфельд Н, Хоффер V, Ватемберг Н, Лев Д, Ганор Ю, Левит М, Лерман-Саги Т (2007). «Жедел порфирия, Расмуссен энцефалиті немесе екеуі де?». J. Child Neurol. 22 (1): 99–105. дои:10.1177/0883073807299962. PMID  17608316.
  9. ^ а б в г. Варадкар S, Bien CG, Kruse CA, Jensen FE, Bauer J, Pardo CA, Vincent A, Mathern GW, Cross JH (2014). «Расмуссен энцефалиті: клиникалық ерекшеліктері, патобиологиясы және емдеу жетістіктері». Лансет Нейрол. 13 (2): 195–205. дои:10.1016 / S1474-4422 (13) 70260-6. PMC  4005780. PMID  24457189.
  10. ^ Owens GC, Chang JW, Huynh MN, Chirwa T, Vinters HV, Mathern GW (2016). «Расмуссен энцефалитіндегі тұрақты жадының жасушалары туралы дәлел». Алдыңғы иммунол. 7: 64. дои:10.3389 / fimmu.2016.00064. PMC  4763066. PMID  26941743.
  11. ^ Харт, YM; Кортез, Андерманн; Хван, балық (1994). «Расмуссен синдромын медициналық емдеу (созылмалы энцефалит және эпилепсия): 19 пациентте жоғары дозалы стероидтардың немесе иммуноглобулиндердің әсері». Неврология. 44 (6): 1030–1036. дои:10.1212 / WNL.44.6.1030. PMID  8208394. 8208394.
  12. ^ Такахаси Y, Ямазаки Е, Джайн М, Кубота Ю, Имаи К, Могами Ю, Баба К, Мацуда К, Огуни Х, Суга К, Охцука Ю, Фудзивара Т, Иноуэ Ю (2013). «Ерте балалық шақтағы Расмуссен синдромына қарсы хирургияға қарсы иммуномодулярлық терапия». Brain Dev. 35 (8): 778–85. дои:10.1016 / j.braindev.2013.01.010. PMID  23433490.
  13. ^ Расмуссен энцефалиті кезінде Оны кім атады?
  14. ^ Расмуссен Т, Ольшевский Дж, Ллойд-Смит Д (1958). «Созылмалы локализацияланған энцефалиттің ошақты ұстамалары». Неврология. 8 (6): 435–45. дои:10.1212 / WNL.8.6.435. PMID  13566382.
  15. ^ «Қоғамдастық жаңалықтары». Архивтелген түпнұсқа 2009 жылғы 29 наурызда. Алынған 2009-02-25.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі